Adamantinoom

Een klassiek adamantinoom is een kwaadaardige tumor in het bot. Het is een vorm van botkanker. Een andere naam voor botkanker is  botsarcoom. Er zijn ook goedaardige soorten adamantinoom, die komen vooral bij kinderen voor.

Adamantinoom is erg zeldzaam, in Nederland krijgen per jaar ongeveer 5 mensen te horen dat ze een adamantinoom hebben. De meeste mensen met een adamantinoom zijn jonger dan 30 jaar.   

Lees verder over:

• Waar ontstaat een adamantinoom?
• Symptomen van een adamantinoom
• Soorten adamantinomen
• Prognose van een adamantinoom
• Uitzaaiingen van een adamantinoom
• Onderzoek bij een adamantinoom
• Ziekenhuizen voor adamantinoom
• Behandeling van een adamantinoom
• Onderzoek naar nieuwe behandelingen bij een adamantinoom (trials)
• Controles bij een adamantinoom
• Extra hulp
• Meer informatie en lotgenotencontact

Waar ontstaat een adamantinoom?

Een adamantinoom ontstaat bijna altijd in het scheenbeen. Het scheenbeen is het bot tussen je knie en je enkel (aan de voorkant). Soms ontstaat een adamantinoom in het kuitbeen, het achterste bot tussen je knie en je enkel. Of in de kaak of het bovenbeen.

Een adamantinoom groeit meestal langzaam. Na de behandeling komt de tumor vaak weer terug.

Symptomen van adamantinoom

Je kunt een adamantinoom opmerken door een knobbel of zwelling in je scheenbeen. Soms is het alleen een dikkere plek onder de huid van je scheenbeen, of word je scheenbeen krommer. De knobbel of zwelling doet meestal geen pijn. 

Deze klachten zijn niet specifiek voor adamantinoom. Ze kunnen ook andere oorzaken hebben.

Heb je een knobbel of zwelling waar je last van hebt of die je niet vertrouwt? Ga dan altijd naar je huisarts. Als het nodig is, kan hij of zij je doorverwijzen naar het ziekenhuis.

Soorten adamantinomen

Er zijn 3 soorten adamantinomen:

• Goedaardig. Deze tumoren heten osteofibreuze dysplasie, de afkorting is OFD. Dit is geen kanker. 
• Borderline. Deze tumoren hebben een mix van goedaardige en kwaadaardige kenmerken. Ze heten osteofibreuze dysplasie-achtig adamantinoom of OFD-achtig adamantinoom. Deze tumoren zaaien vrijwel nooit uit.
• Kwaadaardig. Kwaadaardige adamantinomen heten klassiek adamantinoom.

Adamantinoom of een niet-ossificerend fibroom

Een adamantinoom lijkt veel op een goedaardige tumor die vaker voorkomt: een niet-ossificerend fibroom. Daarom is de diagnose lastig te stellen. 

Een belangrijk verschil tussen een adamantinoom en een niet-ossificerend fibroom is dat een niet-ossificerend fibroom niet groeit. Het fibroom wordt vaak niet groter dan enkele centimeters. Adamantinomen kunnen wel groeien en veel groter worden.

Prognose van adamantinoom

De vooruitzichten na de behandeling van adamantinoom verschillen per persoon. Het maakt ook uit welk soort adamantinoom je hebt. Je kunt je vooruitzichten het best met je arts bespreken.

Uitzaaiingen van adamantinoom

Alleen kwaadaardig adamantinoom kan uitzaaien. Als een kwaadaardig adamantinoom uitzaait, is dat meestal naar de longen. Bekijk de informatie over uitzaaiingen in de longen.

Goedaardige tumoren en borderlinetumoren zaaien niet uit. Wel is een behandeling nodig. 

Onderzoek bij adamantinoom

De diagnose adamantinoom is niet makkelijk te stellen. Daarom is het belangrijk dat de diagnose in een expertisecentrum voor botkanker gesteld wordt.

Je krijgt een aantal onderzoeken voor de diagnose. Dat zijn bijna altijd een röntgenfoto, een MRI-scan en een biopt.

Een biopt bij adamantinoom

Om te onderzoeken of je een adamantinoom hebt, neemt de arts wat weefsel van de tumor weg. Dit heet een biopsie. Een patholoog onderzoekt het weefsel in het laboratorium. Na dit onderzoek wordt duidelijk of het om een adamantinoom gaat. En of de tumor goedaardig of kwaadaardig is.

De patholoog onderzoekt de tumor na de operatie nog een keer. Dan bekijkt hij of zij opnieuw of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Pas na dit onderzoek is 100% zeker welke soort adamantinoom het is.

Ziekenhuizen voor adamantinoom

Een adamantinoom is een zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor botkanker gaat. In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams met veel ervaring met het stellen van de diagnose én met de behandeling van adamantinoom.

De diagnose wekedelensarcoom is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentrum gesteld worden. Ook moet het behandelplan gemaakt worden in een expertisecentrum. In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Je hoeft voor de behandeling zelf niet altijd naar een expertisecentrum.  

Behandeling van adamantinoom

Bij een adamantinoom krijg je bijna altijd een operatie, ook als het adamantinoom goedaardig is.

Operatie bij een kwaadaardige adamantinoom

Adamantinoom ontstaat meestal in je scheenbeen. Je krijgt dan een operatie aan je been. Meestal is dat een operatie waarbij je been behouden blijft. Maar soms moet de chirurg wel het hele bot of het hele onderbeen weghalen. Dan is een amputatie van het onderbeen nodig.

Tijdens de operatie opereert de chirurg ruim om de tumor heen, hij of zij haalt meer weefsel weg dan alleen de tumor. Het is belangrijk dat de snijranden van de weggehaalde tumor schoon zijn. Als er nog tumorcellen achterblijven kunnen die uitgroeien tot een nieuw adamantinoom.

Nadat de tumor verwijderd is, onderzoekt de patholoog opnieuw de tumor. Dan is 100% zeker of de tumor goedaardig, borderline of kwaadaardig is.

Operatie bij een goedaardige of borderline adamantinoom

Ook bij een borderline OFD- achtige adamantinoom of een goedaardig OFD krijg je meestal een operatie.

Soms kan de operatie uitgesteld worden. Bijvoorbeeld als het adamantinoom niet hard groeit, weinig pijn doet en geen vervorming geeft én als de kans groot is dat het bot door de operatie erg zwak wordt of van vorm verandert. Je krijgt dan regelmatig onderzoeken om te kijken hoe de tumor zich ontwikkelt. Of dit in jouw situatie kan, zal de arts met je bespreken.

Bij kinderen zal de chirurg proberen de operatie uit te stellen.  De chirurg wacht met opereren tot het gezonde deel van het scheenbeen verder is uitgegroeid en de operatie minder ingrijpend is. 

Bestraling

Bij adamantinoom werkt bestraling meestal niet. Daarom krijg je geen bestraling als je een adamantinoom hebt.  

Chemotherapie

Je krijgt bijna nooit chemotherapie als je een adamantinoom hebt. Chemotherapie werkt namelijk bijna niet bij een kwaadaardig adamantinoom. Je kunt soms wel een behandeling met chemotherapie krijgen tegen de uitzaaiingen.

Behandeling als adamantinoom is teruggekomen

De tumor kan terugkomen na de operatie, dat is bij ongeveer 1 van de 5 mensen met een adamantinoom zo. Meestal krijg je dan opnieuw een operatie waarbij de chirurg de tumor ruim opereert. Heel soms is een amputatie dan noodzakelijk.

Onderzoek naar nieuwe behandelingen bij adamantinoom (trials)

Soms kun je een behandeling krijgen waar artsen nog onderzoek naar doen. Bijvoorbeeld een nieuwe behandeling, of een combinatie van behandelingen. Dit heet een trial. Vraag je arts of je mee kunt doen aan een trial. Bekijk de trials voor botkanker.

Controles

Na de behandeling blijf je een tijd onder controle om in de gaten te houden of de tumor terugkomt. Bij een controlebezoek krijg je een röntgenonderzoek en een gesprek met de arts. En soms nog een MRI-scan.

Heb je een kwaadaardig adamantinoom, dan laat je arts bij de controles soms een longfoto maken.

Vraag je arts hoe vaak je op controle moet komen. Er is nog geen richtlijn voor controles en het hangt helemaal af van jouw situatie.

Extra hulp

Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Geef dit tijdig aan bij je arts, dan kan hij of zij je doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: