Ewingsarcoom

Een ewingsarcoom is een zeldzame vorm van kanker. Meestal ontstaat een ewingsarcoom in een bot, het is dan botkanker. De kanker kan in elk bot ontstaan. Heel soms ontstaat een ewingsarcoom buiten een bot.

Elk jaar krijgen zo’n 30 tot 35 mensen de diagnose ewingsarcoom. De meeste van hen zijn tussen de 5 en 30 jaar. Een ewingsarcoom komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

De tumor is ontdekt door James Ewing. Daarom heet de tumor ewingsarcoom of Ewing-sarcoom.

Lees verder over:

• Waar ontstaat een ewingsarcoom?
• Risicofactoren voor een ewingsarcoom
• Symptomen van een ewingsarcoom
• Onderzoeken bij een ewingsarcoom
• Uitzaaiingen van een ewingsarcoom
• Prognose van een ewingsarcoom
• Ziekenhuizen voor een ewingsarcoom
• Behandelingen bij een ewingsarcoom
• Controles bij een ewingsarcoom
• Extra hulp en ondersteuning bij een ewingsarcoom
• Meer informatie en lotgenotencontact

Waar ontstaat een ewingsarcoom?

Meestal ontstaat een ewingsarcoom in een bot. De kanker kan in elk bot ontstaan, maar zit het vaakst in het bekken, de ribben of de grote botten.

Een ewingsarcoom kan ook buiten een bot ontstaan. Dat gebeurt veel minder vaak. Dan ontstaat de tumor bijvoorbeeld in de spieren of in het bindweefsel. De naam voor de soort tumor is dan ‘wekedelen Ewing-sarcoom’ omdat spieren en bindweefsel weke delen zijn. De behandeling die je dan krijgt, lijkt erg op de behandeling van een ewingsarcoom in het bot.

Risicofactoren voor een ewingsarcoom

Er zijn geen risicofactoren voor het krijgen van een ewingsarcoom. De kans is voor de een niet groter dan voor de ander. De tumor ontstaat toevallig.

Alle vormen van kanker ontstaan door een fout in het DNA. Door deze fout gaan de cellen ongeremd delen, dat is ook zo bij een ewingsarcoom. Een ewingsarcoom ontstaat als er twee stukjes DNA omgewisseld zijn. Het omwisselen van de stukjes heet een translocatie. Deze fout zit alleen in de kankercellen en niet in andere cellen in je lichaam. Je kunt de fout niet doorgeven aan je kinderen, een ewingsarcoom is niet erfelijk.

Symptomen van een ewingsarcoom

De klachten bij een ewingsarcoom verschillen per persoon. Het ligt er aan op welke plek de tumor zit, hoe groot de tumor is en of de tumor doorgegroeid is buiten het bot.

Niet iedereen krijgt even snel klachten. Het kan soms lang duren voordat je last hebt van een ewingsarcoom. Je krijgt de klachten vaak op de plek waar de tumor in het bot zit, zoals:

• Pijn. Een van de eerste klachten bij een ewingsarcoom is pijn aan het bot. De pijn is er vaak vooral ‘s nachts.
• Een zwelling. Soms kun je een zwelling voelen op de plek waar het ewingsarcoom zit. Ook kun je soms een gewricht minder goed bewegen, als de tumor bij een gewricht zit.
• Een botbreuk. Als een bot spontaan breekt, kan dat komen door een ewingsarcoom. Door de tumor wordt het bot zwakker.

Als de tumor wat groter is, kun je ook last hebben van vermoeidheid, minder zin in eten, koorts of veel afvallen zonder reden. Pijn aan je botten en/of pijn aan je gewrichten heeft vaak een andere oorzaak dan botkanker. Toch is het goed om naar de huisarts te gaan als je deze klachten hebt.

Onderzoeken bij een ewingsarcoom

Heb je symptomen die bij een ewingsarcoom passen? Of heb je klachten waar je je zorgen om maakt? Ga dan naar de huisarts.

De huisarts stuurt je als het nodig is door naar een orthopedisch chirurg in het ziekenhuis. Een orthopedisch chirurg heet ook wel een ‘orthopeed’. Dit is een arts met veel kennis van botten en botziektes.

Lang in onzekerheid

Je kunt soms lang in onzekerheid zitten voor je weet wat er aan de hand is. Omdat botkanker zeldzaam is, denken artsen niet gelijk aan botkanker. Er is een aantal onderzoeken nodig voor de diagnose ewingsarcoom: 

Röntgenfoto

Meestal krijg je eerst een röntgenfoto van de plek van het bot waar je last van hebt. Op een röntgenfoto is te zien of er misschien een tumor in het bot zit, of dat er iets anders aan de hand is zoals een ontsteking of een beschadiging van het bot. 

MRI-scan

Is na de röntgenfoto meer onderzoek nodig? Dan laat de arts een MRI-scan maken. Op een MRI-scan kan de arts zien of er een tumor in het bot zit.

Biopsie

Blijkt er een tumor in het bot te zitten, dan is er meer onderzoek nodig om te kijken of het een goedaardige tumor is of een kwaadaardige tumor. Een kwaadaardige tumor betekent kanker. Om dit te onderzoeken haalt de arts een stukje weefsel van de tumor weg. Het weghalen van weefsel heet een biopsie. 

De arts neemt het biopt heel nauwkeurig. Het is belangrijk dat de arts precies weet waar hij of zij het biopt neemt. Omdat er een heel kleine kans is dat er bij de biopsie onderweg kankercellen achterblijven, haalt de arts als het kan bij de operatie ook de route weg die het weefsel heeft afgelegd. Deze weg of route heet het biopsietraject.

Voor de biopsie krijg je een verdoving of ga je onder narcose. Na de biopsie kun je pijn hebben.

Onderzoeken in het laboratorium

Het stukje van de tumor, het biopt, gaat voor onderzoek naar het laboratorium. In het laboratorium onderzoekt de patholoog het stukje weefsel. Die kijkt of de bottumor goedaardig is of kwaadaardig. Een kwaadaardige tumor betekent kanker.

Is het inderdaad botkanker, dan kijkt de patholoog welke soort botkanker het is. Pas na dit onderzoek is duidelijk of de tumor een ewingsarcoom is of een andere soort botkanker.  De uitslagen van de onderzoeken krijg je van je eigen arts of verpleegkundig specialist. Het kan een paar weken duren voordat de uitslag binnen is.

CT-scan van de longen

Ewingsarcoom kan uitzaaien naar de longen. Om dit te onderzoeken krijg je een CT-scan van de longen.

PET-CT-scan

Er kunnen ook uitzaaiingen op andere plekken in het lichaam zijn. Om dit te onderzoeken krijg je een PET-scan of een PET-CT-scan van het hele lichaam. Soms krijg je hiervoor een total body MRI-scan.

Uitzaaiingen van een ewingsarcoom

Een ewingsarcoom is een agressieve tumor. Dat betekent dat de tumor snel groeit en er een grote kans is op uitzaaiingen.

Bij ongeveer 4 van de 10 mensen met een ewingsarcoom zijn er uitzaaiingen als de kanker ontdekt wordt. De uitzaaiingen zitten dan in andere botten of in de longen. Er kunnen ook uitzaaiingen zijn van een ewingsarcoom die te klein zijn om te zien. Deze uitzaaiingen heten ‘micrometastasen’.

Prognose bij ewingsarcoom

De vooruitzichten bij een ewingsarcoom verschillen erg per persoon. Je kunt je prognose het best bespreken met je arts.

Er zijn veel dingen die invloed hebben op je vooruitzichten. Bijvoorbeeld waar de tumor zit, hoe groot de tumor is en of er uitzaaiingen zijn. Ook maakt het uit of de chemotherapie aanslaat of niet. Dit kan je arts soms vooraf proberen in te schatten. Je arts vertelt hier meer over. 

Na de behandeling kan een ewingsarcoom terugkomen.  Als dat gebeurt, is dat meestal in de eerste 4 jaar na de behandeling. Komt een ewingsarcoom terug, dan zijn de vooruitzichten slechter.

De kans dat een ewingsarcoom terugkomt, verschilt per persoon. Je arts zal dit aan je uitleggen. Daarom blijf je onder controle na de behandeling.

Ziekenhuizen voor een ewingsarcoom

Een ewingsarcoom is een zeldzame tumor. Daarom is het belangrijk dat je naar een ziekenhuis gaat dat gespecialiseerd is in botkanker. In deze ziekenhuizen is veel ervaring met de onderzoeken naar botkanker en de behandeling ervan. Bekijk wat de expertisecentra voor botkanker zijn in Nederland.

Behandelingen bij een ewingsarcoom

Bij ewingsarcoom bestaat de behandeling uit chemotherapie en daarna een operatie van het bot. Vaak krijg je ook bestraling. Of bestraling bij jou ook nodig is, bespreekt je arts met je. Dat hangt af van de plek waar de tumor zit, hoe groot de tumor is en hoe de tumor op de chemotherapie reageert. 

Hoe de behandeling er precies uitziet, verschilt per persoon. Je arts bespreekt wat de mogelijkheden zijn in jouw situatie. Het is belangrijk dat je behandeld wordt in een expertisecentrum voor botkanker.

Chemotherapie bij een ewingsarcoom

De behandeling van ewingsarcoom begint met chemotherapie. Je krijgt dan een aantal chemokuren. De chemotherapie is bedoeld om kleine uitzaaiingen te doden. Bij ewingsarcoom kunnen er uitzaaiingen zijn die niet op scans te zien zijn. Dit heten micro-metastasen. Voor de zekerheid krijg je daarom chemotherapie.

De meeste mensen met een ewingsarcoom krijgen de chemokuur VDCIE. Dit is een combinatie van de medicijnen Vincristine, Doxorubicine, Cyclophosphamide, Etoposide en Ifosfamide.  

Scans tijdens de chemotherapie

In de periode dat je chemotherapie krijgt, krijg je regelmatig een scan of een röntgenfoto. De arts bekijkt dan of de medicijnen aanslaan, en wat een goede volgende behandeling is: een operatie of bestraling of een combinatie van beide.

Bestraling voor de operatie

Soms krijg je eerst bestraling voor je geopereerd kunt worden. Door bestraling voor de operatie kan de tumor kleiner worden en kan de chirurg de tumor beter verwijderen.

Operatie bij een ewingsarcoom

Als het kan, krijg je na de chemotherapie een operatie om de tumor uit het bot te verwijderen. Soms is een operatie niet mogelijk, dan kan je arts bestraling voorstellen.  

Een operatie bij een ewingsarcoom is een ingrijpende behandeling. Welke operatie je krijgt, hangt af van de plek van de tumor en hoe groot de tumor is. Ook maakt het uit of de tumor in andere weefsels is gegroeid.

Soorten operaties
Voor de operatie bespreekt de chirurg de operatie uitgebreid met je. Hij of zij legt uit hoe de operatie ongeveer zal zijn en wat de gevolgen zijn van de behandeling. De operatie kan ingrijpende gevolgen hebben. Neem daarom de tijd om je vragen te stellen. 

Als de chirurg de tumor uit het bot verwijdert, zal hij of zij het bot moeten herstellen zodat je het weer kunt gebruiken. Soms kan dit niet en is amputatie nodig. Een amputatie betekent dat een stuk van je arm of je been verwijderd moet worden.

De arts kan het bot op verschillende manieren herstellen. Daarbij maakt het bijvoorbeeld uit op welke plek de tumor zit en of de tumor ook in bloedvaten is gegroeid. Lees de uitgebreidere informatie over een prothese, omkeerplastiek en een amputatie bij botkanker.

Chemotherapie na de operatie
Nadat je hersteld bent van de operatie, krijg je opnieuw een lage dosis chemotherapie. Dit heet ook wel de onderhoudsbehandeling. De chemotherapie is bedoeld om kankercellen te doden die nog in het lichaam zitten en niet te zien zijn. De onzichtbare kankercellen heten micrometastasen.

Bestraling na de operatie
Na de operatie kan bestraling nodig zijn als er (onzichtbare) kankercellen in het bot zijn achtergebleven. Door de bestraling gaan de kankercellen dood.

Bestraling in plaats van een operatie bij een ewingsarcoom

Een ewingsarcoom kan niet altijd verwijderd worden met een operatie. Na de periode met chemotherapie kan blijken dat de tumor niet weggehaald kan worden.

Soms stelt je arts bestraling voor samen met chemotherapie. Deze behandeling heet chemoradiatie. Je kunt chemoradiatie krijgen voor de operatie óf als enige behandeling als je niet geopereerd kunt worden. 

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek (trials)

Soms kun je een behandeling krijgen waar artsen nog onderzoek naar doen. Bijvoorbeeld een nieuwe behandeling, of een combinatie van behandelingen. Dit heet een trial. Vraag je arts of je mee kunt doen aan een trial voor ewingsarcoom.

Bekijk ook de trials voor botkanker.

Controles bij een ewingsarcoom

Als de behandeling klaar is, blijf je nog een lange tijd onder controle bij je arts. De controles zijn erg regelmatig.

De controles zijn het eerste jaar na behandeling ongeveer elke paar maanden. Uiteindelijk wordt de periode tussen de controles elke keer iets langer. Bij kinderen zijn er vaker controles. Hoe vaak de controles precies zijn en welke onderzoeken je krijgt, legt je arts aan je uit.

Tijdens de controles kijkt de arts hoe je herstelt. Hij of zij controleert of de tumor niet terugkomt en of er uitzaaiingen zijn.

Extra hulp en ondersteuning bij een ewingsarcoom

Vaak krijg je al tijdens de behandeling van botkanker hulp van een fysiotherapeut. Na de behandeling ga je soms ook nog een tijdje naar een revalidatiecentrum om weer zo goed mogelijk te leren bewegen.

Daarnaast kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een maatschappelijk werker of een psycholoog. Bespreek dit met je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp bij kanker.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: