Kanker door het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)

Heb je kanker en het Peutz-Jeghers syndroom? Lees hier wat het Peutz-Jeghers syndroom is. En wat het met kanker te maken heeft. Ook lees je waar je met je vragen terecht kunt.

Door het Peutz-Jeghers syndroom heb je een grotere kans om kanker te krijgen. Zoals borstkanker of darmkanker. Het Peutz-Jeghers syndroom is erfelijk.

Het Peutz-Jeghers syndroom wordt ook wel afgekort tot PJS.

Lees op deze pagina over:

• Wat is het Peutz-Jeghers syndroom?
• Onderzoeken naar Peutz-Jeghers syndroom
• De uitslag: Peutz-Jeghers syndroom
• Hoe krijg je het Peutz-Jeghers syndroom?
• Je familie vertellen over Peutz-Jeghers syndroom
• Familie van iemand met Peutz-Jeghers syndroom
• Welke kankersoorten kun je krijgen door Peutz-Jeghers syndroom?
• Controle-onderzoeken bij Peutz-Jeghers syndroom
• Meer informatie en contact met anderen

Wat is het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)

Bij het Peutz-Jeghers syndroom ontstaan er veel poliepen in je maag-darmkanaal. Meestal zitten deze poliepen in je dunne darm. De poliepen zijn goedaardig en lijken op kleine paddenstoeltjes.

Het gaat bij PJS om poliepen die hamartomen heten. Die hamartomen ontstaan meestal al als je kind bent. Vaak geven ze dan al problemen. Bijvoorbeeld omdat ze kunnen gaan bloeden.

Als je PJS hebt, heb je vaak ook pigmentvlekken. Bijvoorbeeld op en rond je lippen. Een pigmentvlek is een verkleuring van je huid. Zo’n vlek lijkt op een sproet. Pigmentvlekken zijn onschuldig.

Bij volwassenen met PJS is ook de kans op bepaalde kankersoorten groter.

Je kunt niet genezen van PJS. Dat betekent dat je altijd een groter risico loopt op poliepen in de dunne darm en sommige vormen van kanker.

Onderzoeken naar het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)

Misschien vermoedt je arts dat je PJS hebt. Dan kan hij of zij hier onderzoek naar doen. Dat heet erfelijkheidsonderzoek.

Je krijgt meestal DNA-onderzoek. Het DNA haalt de arts meestal uit je bloed. En soms uit weefsel dat bij je behandeling is weggehaald.

Ook doet de arts soms stamboomonderzoek. Dan kijkt de arts naar je familiegeschiedenis. Want bij PJS kunnen meer familieleden de erfelijke aanleg hebben.

Voor het erfelijkheidsonderzoek ga je naar de klinisch geneticus. Dit is een arts met veel kennis van erfelijkheid en erfelijke ziekten.

Lees verder over onderzoek naar erfelijke aanleg bij kanker.

De uitslag: het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)

Blijkt uit de onderzoeken dat je PJS hebt? Dan heeft de uitslag vaak veel invloed op de rest van je leven. Je blijft de rest van je leven onder controle.

De klinisch geneticus vertelt wat de uitslag voor jou en voor je familie betekent. Deze arts legt ook uit wat PJS is.

Een klinisch geneticus werkt op de afdeling klinische genetica in het ziekenhuis. Hij of zij heeft erfelijke ziektes als specialiteit. Lees op de website van het Erfocentrum met wie je te maken kunt krijgen.

Hoe krijg je het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)?

De oorzaak van PJS is een afwijking in het DNA. Een afwijking in het DNA heet ook wel een mutatie.

Je kunt het PJS op twee manieren krijgen:

• Je erft PJS van een van je ouders. Dit geldt voor ongeveer de helft van de mensen met PJS.
• Bij ongeveer de helft van mensen met PJS is de erfelijke aanleg nieuw. Dan ben je de eerste in jouw familie met PJS. Je kunt de erfelijke aanleg voor PJS dan wel doorgeven aan je kinderen.

Een klinisch geneticus kan hier meer over vertellen. En ook uitzoeken hoe het bij jou zit.

Je familie vertellen over het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)

PJS is erfelijk. De kans dat je de erfelijkheid voor PJS doorgeeft aan een kind is 50%.

Ben je de eerste die de uitslag PJS krijgt? Dan is het belangrijk om jouw uitslag met je familie te delen. Want zij lopen mogelijk ook een groter risico op poliepen in de dunne darm en kanker.

Je kunt met de klinisch geneticus bespreken hoe je het aan je familie kunt vertellen. En aan wie. Ook heb je misschien iets aan ervaringen van anderen of wil je meer informatie lezen.

Familie van iemand met het Peutz-Jeghers syndroom

Ben jij familie van iemand met kanker en PJS? Dan heb je misschien een familiebrief gekregen.

Na het lezen van zo’n brief kun je allerlei vragen hebben. Bijvoorbeeld of je je kunt laten testen. Of hoe groot de kans op PJS bij jou is.

Op de website van het Erfocentrum kun je hier meer over lezen. Wil je meer informatie of je laten testen? Vraag dan een verwijzing aan je huisarts.

Welke kankersoorten kun je krijgen door het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)?

Door PJS heb je (als volwassene) een grotere kans op:

• kanker in het spijsverteringskanaal, zoals dunnedarmkanker, dikkedarmkanker, maagkanker of alvleesklierkanker
• borstkanker
• een zeldzame vorm van baarmoederhalskanker
• eierstokkanker
• zaadbalkanker

Daarom zijn er controles voor deze kankersoorten, naast de controles die er zijn voor de poliepen.

Controle-onderzoeken bij het Peutz-Jeghers syndroom (PJS)

Weet je dat je PJS hebt, dan starten de controles naar darmpoliepen al als je kind bent. Ben je volwassen, dan krijg je ook controles om kanker vroeg te ontdekken. Bijvoorbeeld met een borstonderzoek (mammografie of MRI).

Heb je kanker? Of heb je kanker gehad? Dan zijn de controles misschien anders. Je arts en klinisch geneticus leggen dit aan je uit.

Meer informatie en contact met anderen

Misschien vind je het fijn om contact te hebben met anderen die ook PJS hebben. Dat kan via de Gespreksgroep Erfelijke aanleg op kanker.nl of via de Stichting Lynch-Polyposis.

Via de Stichting Lynch-Polyposis kun je ook verder lezen over controle-onderzoeken en behandelingen om kanker te voorkomen. Ook kun je een brochure over Peutz-Jeghers syndroom downloaden.