Gevolgen van polycythaemia vera

Polycythaemia vera kan verschillende gevolgen hebben:

• trombose
• grotere kans op bloedingen
• vergrote lever en milt

Trombose

Door de toename van rode bloedcellen wordt het bloed stroperig. Het gaat langzamer stromen. Er ontstaat dan een groot risico op een bloedstolsel in de aderen of de slagaderen (trombose). Ook de kans op een hartinfarct of een herseninfarct neemt toe.

Er is ook een risico op trombose van de buikaderen. Door een bloedstolsel in de buikaderen worden de lever en de milt groter en gaat de lever minder goed werken.

Soms ontstaan ook 'spataderen' van de slokdarm (slokdarmvarices). Vanuit deze ‘spataderen’ kan een bloeding ontstaan.

De kans op trombose wordt groter naarmate je ouder bent en ook het aantal bloedcellen (rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes) meer verhoogd is.

Symptomen van trombose

De symptomen van trombose hangen af van de plaats in het lichaam waar het stolsel wordt gevormd:

• De diepe aderen van het been. Dit kan leiden tot symptomen zoals pijn, zwelling, warmte en roodheid van de kuit (diepe veneuze trombose of DVT).
• De hersenen. Dit kan leiden tot milde symptomen zoals hoofdpijn, verstoring van het zicht of duizeligheid. Bloedstolsels in de hersenen kunnen ook ernstiger symptomen veroorzaken, zoals een beroerte of TIAS. Een TIA is een mini-beroerte.
• Het hart. Een bloedstolsel in het hart kan leiden tot pijn op de borst, en in ernstige gevallen tot een hartaanval.
• De longen. Een bloedstolsel in de longen kan leiden tot kortademigheid en pijn op de borst (longembolie).

Grotere kans op bloedingen 

Bij sommige patiënten neemt het aantal bloedplaatjes in de bloedbaan sterk toe. Omdat de bloedplaatjes dan niet meer goed werken, wordt de kans op bloedingen groter. Dit is het geval als het aantal bloedplaatjes hoger ligt dan 1.000 miljard per liter bloed.

Vergrote lever en milt

De lever en de milt kunnen groter worden doordat ze bloedcellen gaan maken en de milt meer rode bloedcellen uit de bloedbaan haalt dan normaal. Naarmate de lever en de milt verder opzetten, kan een vol gevoel in de buik ontstaan.

Als er een bloedstolsel in de bloedvaten van de lever of de milt ontstaat, kan dit acute pijn veroorzaken.

Risico’s op lange termijn

Op de lange termijn bestaat er een risico dat de beenmergstamcel nieuwe mutaties krijgt en het ziektebeeld verandert. In het beenmerg worden dan bijvoorbeeld celactieve stoffen gemaakt door de megakaryocyten (bloedplaatjes producerende cellen) waardoor de hoeveelheid bindweefsel in het beenmerg toeneemt. Dit heet secundaire myelofibrose.

Deze cytokines of celactieve stoffen veroorzaken ook ernstige klachten zoals vermoeidheid, concentratiestoornissen, jeuk, nachtzweten en botpijn. Deze klachten zijn kenmerkend voor myelofibrose, maar komen soms ook bij polycythaemia vera voor. 

Ook is de kans om acute myeloïde leukemie te krijgen iets groter, door verdergaande mutaties in de stamcel.