Wat is polycythaemia vera?

Polycythaemia vera (PV) is een zeldzame aandoening van het beenmerg. Bij deze ziekte ontstaan er teveel rode bloedcellen en vaak ook teveel witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Door een teveel aan rode bloedcellen wordt het bloed stroperiger. Daardoor stroomt het minder gemakkelijk door de kleine bloedvaatjes. Hierdoor is er een hoger risico op bloedstolsels in de aders (veneuze trombose) of in de slagaders (arteriële trombose).

Polycythemia vera is een kwaadaardige bloedziekte. Daarom is er informatie over deze ziekte te vinden op kanker.nl.

Andere namen voor polycythaemia vera zijn de ziekte van Vaquez-Osler, primaire polyglobulie en primaire erytrocytose.
 

Polycythaemia vera is een vorm van polycytemie. Polycytemie is een aandoening waarbij sprake is van een abnormaal hoge concentratie rode bloedcellen. ‘Poly’ betekent veel, 'cyto’ betekent cel. 

Er zijn verschillende vormen van polycytemie. Bij polycythaemia vera is er sprake van ongecontroleerde aanmaak van rode bloedcellen. De oorzaak is een afwijking (mutatie) in de bloedstamcellen. 

Hoe ontstaat polycythaemia vera?

Bij polycythaemia vera maakt het beenmerg teveel rode bloedcellen aan. Dit heet woekering of proliferatie. De oorzaak ligt in de beenmergstamcellen. Dit zijn cellen die zich normaal ontwikkelen tot de verschillende soorten bloedcellen, zoals rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

In het erfelijk materiaal van de stamcel is een afwijking (mutatie) ontstaan: de zogenoemde JAK2-mutatie. Door die afwijking gaat de stamcel ongecontroleerd delen. Daardoor ontstaat een overschot aan cellen. Vooral het aantal rode bloedcellen is verhoogd, maar meestal ook de witte cellen en de bloedplaatjes.

Overgang naar een meer agressieve vorm

Polycythaemia vera kan overgaan in een meer agressieve vorm, zoals myelofibrose. Wanneer dat gebeurt is, niet te voorspellen. Het kan binnen korte termijn, maar vaak duurt het vele jaren voordat er extra mutaties ontstaan.

Heel soms gaat polycythaemia vera over in acute leukemie. 

Hoe vaak komt polycythaemia vera voor?

Polycythaemia vera komt naar schatting jaarlijks voor bij 2,8-5,4 van de 100.000 mensen. Vaker bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 60 jaar.