Folliculotrope mycosis fungoides (FMF)

Wat is folliculotrope mycosis fungoides (FMF)?

Folliculotrope mycosis fungoides (FMF) is een vorm van huidlymfoom. Het is een variant van mycosis fungoides (MF). 

De kwaadaardige cellen in de huid zitten in en rondom de haarzakjes (haarfollikels). Vaak is dit bij de wenkbrauwen, maar het kan ook op andere delen van het hoofd, de hals of de nek zijn. De kwaadaardige cellen groeien langzaam. 

Soms zaaien de cellen uit naar de lymfeklieren of andere organen in het lichaam. 

FMF komt soms voor samen met een bacteriële huidinfectie (staphylococcus aureus) waarbij gele korsten ontstaan. Deze bacteriële infectie kan besmettelijk zijn voor anderen. Het huidlymfoom zelf is niet besmettelijk.

Symptomen van FMF

Bij mensen met FMF kunnen de volgende huidafwijkingen voorkomen:

• kleine rode bultjes rondom de haarzakjes
• acne-achtige plekjes: cysten (holtes gevuld met vocht), mee-eters, puistjes
• vlakke plekjes  (patches)
• verdikte plekken (plaques) of knobbels (tumoren)

Deze huidafwijkingen zitten vaak bij de wenkbrauwen. Ze kunnen ook op andere delen van het hoofd, of in de hals of nek zitten.

De plekjes of bultjes veroorzaken meestal veel jeuk. Door krabben gaan ze vaak ontsteken.

Vaak verliezen mensen met FMF ook haren op de plaats waar de FMF-plekken zijn. Hierdoor ontstaan er kale plekken. 

FMF wordt in het begin vaak nog niet herkend omdat de ziekte heel zeldzaam is en makkelijk verward kan worden met eczeem. 

Cijfers over FMF

Jaarlijks krijgen in Nederland ongeveer 7 mensen de diagnose FMF. De ziekte komt vooral voor bij volwassenen. Bij mannen ongeveer 2 x zo vaak als bij vrouwen.

Diagnose 

De arts stelt de diagnose vaak op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed en de uitslag van de huidbiopsie. 

Behandeling van FMF

De behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Welke behandeling je krijgt, hangt af van het stadium van de ziekte en de lichamelijke conditie. De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie.

Behandelingen gericht op de huid

Zitten de kwaadaardige cellen alleen in de huid, dan zijn de volgende behandelingen mogelijk:

• hormooncrème of -zalf, zoals clobetasol
• lichttherapie

Helpen bovenstaande behandelingen niet genoeg, dan kan de huid plaatselijk bestraald worden (radiotherapie). Ook bij verdikte plekken of tumoren op de huid kan bestraling een mogelijkheid zijn.

Helpen hormooncrèmes of -zalven niet tegen de jeuk, dan kunnen de huidafwijkingen behandeld worden met stikstofmosterd. Dit een plaatselijke vorm van chemotherapie.

Behandelingen gericht op het hele lichaam

Zitten er veel dikke plekken of knobbels op de huid? Of slaan behandelingen van de huid niet aan? Dan kan behandeling met interferon-alfa (mmunotherapie) of behandeling met een hoge dosis vitamine A een mogelijkheid zijn. Beide behandelingen kunnen gecombineerd worden met lichttherapie.

Als bovenstaande behandelingen niet meer helpen kan de arts chemotherapie of immunotherapie voorstellen. Deze behandelingen zijn ook mogelijk als de ziekte is uitgezaaid naar de lymfeklieren of andere organen (stadium 4).

Soms is een stamceltransplantatie mogelijk. Dit hangt onder andere af van je algehele conditie.

Na de behandeling blijf je nog minstens 5 jaar onder controle.

Stadiumindeling bij FMF

Het stadium geeft aan hoever de ziekte zich in het lichaam heeft verspreid.

Mensen met FMF in een vroeg stadium (1A-1B) hebben alleen verdikte plekken (patches en plaques) of acne-achtige plekjes op hun huid.

Mensen met FMF in een laat stadium (2B of hoger) hebben tumoren, uitgebreide roodheid van de huid en/of lymfoomcellen op andere plekken in het lichaam.

Prognose bij FMF

Het beloop van de ziekte en de kans op het slagen van behandelingen hangen af van het stadium waarin de ziekte zich bevindt. 

Mensen met voornamelijk vlakke huidafwijkingen, cysten, mee-eters of puistjes hebben meestal een uitstekende prognose. Vijf jaar na de ziekte zijn ongeveer 9 van de 10 patiënten nog in leven. Behandeling kan de ziekte meestal goed onderdrukken. Dat de huidafwijkingen volledig verdwijnen, komt zelden voor.

Voor mensen met dikke plekken of knobbels (tumoren) op de huid zijn de vooruitzichten wat minder gunstig. Vijf jaar na de ziekte is nog ongeveer  6 van de 10 van de patiënten in leven.  

Bij uitzaaiingen is de prognose nog ongunstiger. Vijf jaar na de diagnose is nog ongeveer 23% in leven.

Extra hulp

Tijdens of na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Geef dit op tijd aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: