Primair cutaan marginale zone B-cel-lymfoom

Wat is een primair cutaan marginale zone B-cel-lymfoom (PCMZL)?

Een primair cutaan marginale zone B-cel-lymfoom (PCMZL) is een vorm van huidlymfoom. 

De kwaadaardige cellen in de huid groeien langzaam. Ze zaaien bijna nooit uit.

Symptomen van PCMZL

Mensen met een PCMZL hebben meestal 1 of meer rode tot paarse bultjes, dikkere plekken of knobbels op de huid. Meestal op de romp of armen. De huidafwijkingen doen geen pijn. 

Cijfers over PCMZL

In Nederland krijgen ongeveer 16  mensen per jaar de diagnose PCMZL. De ziekte komt vooral voor bij volwassenen. Bij mannen 2 keer zo vaak als bij vrouwen.

Diagnose 

De arts stelt de diagnose op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed, de uitslagen van de scans en de uitslagen van de beenmergpunctie en de huidbiopsie.

Bij sommige mensen speelt een (doorgemaakte) infectie met de bacterie borrelia burgdorferi, veroorzaker van de ziekte van Lyme, een rol. Daarom wordt er altijd gekeken of er in je bloed antistoffen tegen deze bacterie gevonden kunnen worden.

Behandeling van PCMZL

De behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Welke behandeling je krijgt, hangt af van het stadium van de ziekte en de lichamelijke conditie. De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie.

Afwachten en (nog) niet behandelen

Geven de huidafwijkingen geen klachten, dan kan afwachten een mogelijkheid zijn.

Behandelingen gericht op de huid

Zitten er 1 of enkele bultjes of plekken op je huid, dan kun je 1 of meer van de volgende behandelingen krijgen:
•    bestraling van de huidafwijkingen
•    injectie met corticosteroïden in de huidafwijking(en)
•    injectie met rituximab in de huidafwijking(en)

Heb je uitgebreide huidafwijkingen die klachten geven, dan kun je 1 of meer van de volgende behandelingen krijgen:

• corticosteroïden (zalf of injecties)
• bestraling van de huidafwijkingen en/of rituximab huidinjecties of rituximab per infuus (doelgerichte therapie)

Is aangetoond dat je een infectie met de bacterie Borrelia burgdorferi hebt, dan krijg je ook nog een antibioticakuur.

Na de behandeling blijf je nog minstens 5 jaar onder controle.

Bij ongeveer de helft van de mensen met PCZML keren de huidafwijkingen na behandeling terug. Deze nieuwe huidafwijkingen kunnen opnieuw behandeld worden.

Prognose bij PCZML

De vooruitzichten bij PCZML zijn uitstekend. Vijf jaar na de diagnose zijn nog bijna alle patiënten nog in leven.

Extra hulp

Tijdens of na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Geef dit op tijd aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: