Mycosis fungoides (MF)

Wat is mycosis fungoides?

Mycosis fungoides is een vorm van huidlymfoom. De ziekte wordt vaak afgekort tot MF. 

De kwaadaardige cellen in de huid groeien langzaam. Bij gevorderde ziekte zaaien ze soms uit naar de lymfeklieren of andere delen van het lichaam. 

Symptomen van MF

Mensen met MF hebben rode plekken op de huid (patches). De plekken hebben een grillige vorm en zijn 5 tot 20 cm groot. 

Sommige mensen hebben ook verdikte en schilferende plekken (plaques) of knobbels (tumoren) op de huid. 

De verdikte plekken komen vaak voor op delen van de huid die weinig in de zon komen, zoals de romp en de billen. Meestal veroorzaken ze weinig of geen jeuk. 

MF wordt in het begin vaak niet herkend, omdat de ziekte zeldzaam is en verward kan worden met eczeem of psoriasis. 

Cijfers over MF

MF is de meest voorkomende vorm van huidlymfoom. In Nederland krijgen naar schatting  75 tot 100 mensen per jaar de diagnose MF. 

De ziekte komt vooral voor bij volwassenen. Bij mannen 2 keer zo vaak als bij vrouwen. MF komt ook vaker voor bij mensen met een donkere huid. Hoe dat komt, is nog niet bekend.

Diagnose 

De arts stelt de diagnose vaak op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed en de uitslag van de huidbiopsie. 

Stadiumindeling bij MF

Het stadium geeft aan hoever de ziekte zich in het lichaam heeft verspreid. Bij MF zijn er 4 stadia:  

Stadium 1

De kankercellen zitten alleen in de huid: rode plekken (patches) en verdikte rode plekken (plaques).

• Stadium 1A: de huidafwijkingen beslaan minder dan 10% van de huid.
• Stadium 1B: de huidafwijkingen beslaan minimaal 10% van de huid.

Stadium 2 

• Stadium 2A: er zitten rode plekken (patches) en dikkere plekken (plaques) op de huid. De lymfeklieren zijn vergroot, maar bevatten geen kankercellen. 
• Stadium 2B: er zitten 1 of meer bulten of knobbels (tumoren) in de huid. De lymfeklieren kunnen vergroot zijn, maar bevatten geen kankercellen.

Stadium 3

Rode huid over bijna het hele lichaam (erythrodermie). Op de huid zitten rode plekken (patches), dikkere plekken (plaques) en/of knobbels (tumoren). Meestal schilfert de huid ook. De lymfeklieren kunnen vergroot zijn, maar bevatten geen kankercellen.

• Stadium 3A: er komen weinig of geen kankercellen in het bloed voor (erytrodermatische mycosis fungoides). 
• Stadium 3B: er komt een kleine hoeveelheid kankercellen in het bloed voor. 

Stadium 4 

Rode huid over bijna het hele lichaam (erytrodermie). Op de huid zitten plekjes of vlekken, dikkere plekken (plaques) en/of knobbels (tumoren). Meestal schilfert de huid ook.
Er zitten grote hoeveelheden kankercellen in de lymfeklieren, de bloedbaan of in andere organen van het lichaam. 

In een vroeg stadium is stadium 1A, 2A.
In een laat stadium is stadium 2B, 3 of 4. 
Bij de meeste mensen is het lymfoom in een vroeg stadium bij diagnose. 

Behandeling van MF

De behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Welke behandeling je krijgt, hangt af van het stadium van de ziekte (zie boven) en de lichamelijke conditie. De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie.

Behandelingen gericht op de huid

Zitten de kwaadaardige cellen alleen in de huid, dan zijn de volgende behandelingen mogelijk:

• Hormooncrème of -zalf, zoals clobetasol. Bij stadium 1A is dit de enige behandeling. Bij hogere stadia is het een aanvullende behandeling. 
• Lichttherapie.

Helpen deze behandelingen niet genoeg, dan kan de huid plaatselijk bestraald worden (radiotherapie).

Ook bij dikke plekken of tumoren op de huid (stadium 2B) kan bestraling een mogelijkheid zijn.

Helpen hormooncrèmes of -zalven niet tegen de jeuk, dan kunnen de huidafwijkingen behandeld worden met stikstofmosterd in de vorm van een gel. Dit is een plaatselijke vorm van chemotherapie. Deze behandeling helpt niet bij iedereen. Bij sommige mensen wordt de jeuk erger.

Behandelingen gericht op het hele lichaam

Zitten er veel verdikte plekken of knobbels op de huid (stadium 2 en 3)? Of slaan behandelingen van de huid niet aan? Dan kan behandeling met interferon-alfa (immunotherapie) of behandeling met een hoge dosis vitamine A (retinoïden) een mogelijkheid zijn. Beide behandelingen kunnen gecombineerd worden met lichttherapie. 

Wanneer bovenstaande behandelingen ook niet meer helpen kan de arts chemotherapie of immunotherapie adviseren. Deze behandelingen zijn ook mogelijk als de ziekte is uitgezaaid naar de lymfeklieren, het bloed of andere delen van het lichaam (stadium 4).

Soms is een stamceltransplantatie mogelijk. Dit kan alleen bij een goede  algehele conditie.

Na de behandeling blijf je nog minstens 5 jaar onder controle.

Prognose bij MF

De vooruitzichten voor mensen met MF hangen af van het stadium van de ziekte. Bij de meeste mensen met MF is de ziekte door behandeling goed onder controle te houden. 

97% van de mensen met stadium 1a is 10 jaar na de diagnose nog in leven.
Bij stadium 1b is dit 83%. 
Bij stadium 2b is de 10-jaarsoverleving 43%. 

Zitten er kwaadaardige cellen in de lymfeklieren (stadium 4), dan bedraagt de 10-jaarsoverleving 20%.

Extra hulp

Tijdens of na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Geef dit op tijd aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: