Primair vitreoretinaal lymfoom (ooglymfoom)

Primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL) is kanker in het netvlies. PVRL heet ook wel primair intraoculair lymfoom. Kortweg: ooglymfoom. Het is een vorm van lymfeklierkanker.

Goed om te weten: deze tekst gaat alleen over lymfoom dat in het netvlies ontstaat. Niet over lymfoom op andere plekken in of rondom het oog, zoals het oogslijmvlies, de oogkas of de traanklier. Dat groeit veel langzamer en wordt anders behandeld en is vaak veel minder gevaarlijk.

Lees op deze pagina over:

• Wat is een primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL)?
• Vooruitzichten bij een primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL)
• Symptomen van een primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL)
• Behandeling van een primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL)
• Onderzoeken bij primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL)
• Ziekenhuizen voor primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL)
• Gevolgen van primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL)

Wat is een primair vitreoretinaal lymfoom?

Bij een primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL) is er een kwaadaardige tumor ontstaan in het netvlies. De tumor is ontstaan uit lymfocyten. Dat zijn witte bloedcellen die belangrijk zijn voor je afweer. Daarom heet het lymfoom.

Een gespecialiseerde oogarts stelt de diagnose. Vaak gebeurt dit na uitgebreid onderzoek van het oog en een biopsie van het oogvocht.

PVRL is een agressieve vorm van oogkanker. De tumor groeit snel. De tumor groeit vaak door in de hersenen en het ruggenmerg (het centraal zenuwstelsel). Is de tumor in het centraal zenuwstelsel doorgegroeid, dan heet het ook wel primair centraal zenuwstelsel lymfoom.

Het is niet bekend hoeveel mensen elk jaar in Nederland de diagnose PVRL krijgen. De ziekte is heel zeldzaam.

Sommige mensen hebben een grotere kans op een PVRL. Dit zijn mensen met:

• reumatische artritis of een andere auto-immuunziekte
• een langdurig verzwakte afweer
• aids

Vooruitzichten bij een primair vitreoretinaal lymfoom

Een PVRL is erg agressief. Deze kanker komt bij de meeste mensen weer terug na behandeling. De vooruitzichten zijn vaak niet goed. Bij 60-80% van de mensen met PVRL zaait de kanker uit naar de hersenen. De meeste patiënten leven nog 2 tot 3 jaar na de diagnose. Een kwart leeft langer.

Symptomen van een primair vitreoretinaal lymfoom

De symptomen van een PVRL zijn:

• wazig zien
• minder scherp zien, of maar een deel van de omgeving zien
• zwevende, zwarte vlekjes zien (‘spinnetjes’ in het oog)
• rood oog
• extra gevoelig zijn voor licht

De symptomen van PVRL lijken erg op een ontsteking van het oog (uveïtis). Daarom is dit vaak de eerste diagnose. Als behandeling niet helpt, wordt meestal pas aan ooglymfoom gedacht.

Behandeling van primair vitreoretinaal lymfoom

De behandeling van PVRL hangt af van het stadium van de ziekte, en van je leeftijd en conditie.

Mogelijke behandelingen bij een ooglymfoom zijn:

• Bestraling van het oog.
• Chemotherapie in het oog: de arts injecteert het medicijn (rituximab en/of methotrexaat) in de glasvochtruimte van het oog.
• Chemotherapie en/of immunotherapie voor het hele lichaam. Of voor de hersenen via een ruggenprik.

Ziekenhuizen voor primair vitreoretinaal lymfoom

Voor onderzoeken en behandeling kun je terecht in deze ziekenhuizen:

• Het Oogziekenhuis Rotterdam. Dat werkt samen met het Erasmus MC of het Antoni van Leeuwenhoek.
• LUMC
• Amsterdam UMC

Gevolgen van een primair vitreoretinaal lymfoom

PVRL en de behandeling hebben veel invloed op je leven. Bespreek met je (huis)arts of verpleegkundige wat voor zorg je kunt krijgen.