Clear cell sarcoma

Een clear cell sarcoma is een kwaadaardige tumor in de weke delen. Een kwaadaardige tumor betekent dat het kanker is. Meestal zit deze tumor in de enkel of in de voet, maar de tumor kan ook in de armen of op de romp ontstaan. De afkorting van clear cell sarcoma is CCS.

CCS is heel zeldzaam. Elk jaar krijgen een paar mensen in Nederland de diagnose CCS. De meeste mensen met een CCS zijn tussen de 15 en 35 jaar. 

Op deze pagina lees je deze informatie:

• Symptomen van een CCS
• Prognose van een CCS
• Uitzaaiingen van een CCS
• Onderzoeken bij een CCS
• Ziekenhuizen voor CCS
• Behandeling van een CCS
• Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
• Controles
• Extra hulp
• Meer informatie en lotgenotencontact

Symptomen van een CCS

Meestal zijn de klachten van een CCS een pijnlijke bult of zwelling in de voet of enkel die groeit. Als de tumor groter is, kan de kanker uitzaaien. Symptomen van uitgezaaide kanker zijn: afvallen, je niet goed voelen, minder zin in eten hebben en vermoeidheid.

Als je een van deze klachten hebt, betekent dat niet gelijk dat je een CCS hebt. Meestal hebben de klachten een andere oorzaak en hebben ze niets met kanker te maken.

Wanneer naar de huisarts?

Ga naar de huisarts als je klachten langer dan 2 weken aanhouden. Ook als je je zorgen maakt en je het niet vertrouwt, kun je het best naar je huisarts gaan voor onderzoek.

Prognose van een CCS

Over het algemeen is een CSS een erg agressieve tumor en is de prognose niet goed. De vooruitzichten bij een CCS verschillen per persoon. Je kunt je vooruitzichten het best met je arts bespreken.

Uitzaaiingen van een CCS

Een CCS kan snel uitzaaien. Ook jaren na de behandeling kunnen er nog uitzaaiingen ontstaan. Daarom blijf je na de behandeling onder controle.

Als een CCS uitzaait, is dat meestal naar de lymfeklieren in de buurt van de tumor.

Onderzoeken bij een CCS

Heb je last van een bult die maar groeit of heb je andere symptomen die bij een CCS passen? Ga dan naar je huisarts. Als het nodig is, stuurt de huisarts je door naar het ziekenhuis.

In het ziekenhuis kom je meestal onder behandeling van een chirurg of een internist-oncoloog. Deze arts zal je verder onderzoeken. De volgende onderzoeken zijn mogelijk bij CCS:

Echografie

Een van de eerste onderzoeken in het ziekenhuis is een echografie. Dit onderzoek heet ook wel een echo. Met een echo kan de arts de zwelling bekijken: is het een ophoping van vocht of kan het een tumor zijn?   

MRI-scan

Als na de echo meer onderzoek nodig is en de arts vermoedt dat er een tumor in het lichaam zit, krijg je vaak een MRI-scan. Met deze scan kan de arts de tumor goed bekijken. Ook is op de MRI-scan te zien of de tumor is doorgegroeid in weefsels in de buurt van de tumor en of er uitzaaiingen zijn.

CT-scan

Omdat een CCS kan uitzaaien, krijg je na de diagnose ook een CT-scan. Met een CT-scan kan de arts kijken of er uitzaaiingen zijn in de lymfeklieren, de longen of de botten. De CT-scan kan ook gecombineerd zijn met een PET-scan en heet dan een PET-CT-scan. 

Biopsie

Is op de scans een tumor te zien, dan krijg je altijd een biopsie. Bij de biopsie haalt de arts een stukje van de tumor uit het lichaam om te laten onderzoeken. Het stukje weefsel heet een biopt. Het biopt gaat naar de patholoog, hij of zij onderzoekt het stukje weefsel onder de microscoop.

De tumorcellen van een CCS zien er onder de microscoop uit als grote witte, heldere cellen. Daar komt de naam vandaan, ‘clear cell’  betekent ‘heldere cel’.

CCS-cellen lijken op melanoomcellen
Een biopsie is nodig om de definitieve diagnose te stellen. De cellen van een CCS lijken erg op melanoomcellen (een soort huidkanker). Daarom heette CCS vroeger ‘melanoom van de weke delen’.

De patholoog kan het verschil tussen de CCS-cellen en melanoomcellen vaak onder de microscoop zien. Ook gebeurt er onderzoek naar het DNA van de kankercellen. Bij CCS komt een bepaalde DNA-afwijking voor in de tumorcellen die niet in melanoomcellen zit.

Ziekenhuizen voor CCS

Een CCS is een zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor wekedelensarcomen gaat. In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams die veel ervaring hebben met het stellen van de diagnose én met de behandeling van CCS.

De diagnose wekedelensarcoom is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentrum gesteld worden. Ook moet het behandelplan gemaakt worden in een expertisecentrum. In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Je hoeft voor de behandeling zelf niet altijd naar een expertisecentrum.

Behandeling van een CCS

De meeste mensen met een CCS krijgen een operatie. Bij uitzaaiingen van CCS krijg je meestal geen operatie maar chemotherapie.

Operatie bij CCS

Tijdens de operatie verwijdert de chirurg de tumor uit het lichaam. Hij of zij haalt de tumor helemaal weg, met een randje gezond weefsel eromheen. Dit heet ‘ruim opereren’.

Bestraling (radiotherapie) bij CCS

De chirurg kan niet altijd ruim opereren. Als de tumor dicht bij zenuwen of bloedvaten ligt of er in is gegroeid, lukt dit niet. Je kunt dan eerst bestraling krijgen. Door de bestraling kan de tumor kleiner worden en is hij daarna misschien wel te opereren.

Soms stelt de arts bestraling voor ná de operatie, als er kankercellen zijn achtergebleven kan de bestraling de kankercellen doden.

Chemotherapie bij CCS

Heb je uitzaaiingen van CCS, dan kan de arts chemotherapie voorstellen. Deze behandeling kan de groei van de kanker remmen, maar werkt niet altijd goed.

Misschien is er ook een andere behandeling mogelijk, bijvoorbeeld doelgerichte therapie of immunotherapie. Je hoort dat dan van je arts.  Er gebeurt veel onderzoek naar nieuwe behandelingen voor CSS.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Soms meedoen aan een wetenschappelijk onderzoek en kun je een nieuwe of een andere behandeling krijgen. Zo’n wetenschappelijk onderzoek heet een trial.

Je krijgt dan bijvoorbeeld een nieuwe behandeling of een combinatie van behandelingen waar artsen nog onderzoek naar doen. Bij CCS is doelgerichte therapie een behandeling die je alleen in studieverband kunt krijgen.

Controles

Bij een CCS is er een groot risico dat de tumor uitzaait. Daarom blijf je lang onder controle, vaak is dat tot 10 jaar na de behandeling.

Tijdens een controlebezoek krijg je een scan van de plek waar de tumor zat, en vaak ook van je longen en je lymfeklieren omdat dat plekken zijn waar de kanker naar uitzaait.

Vraag je arts hoe vaak je op controle moet komen. Dat hangt helemaal af van jouw situatie.  

Extra hulp

Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Geef dit tijdig aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: