Epithelioïd sarcoom

Een epithelioïd sarcoom is een zeldzame soort kanker. De kanker ontstaat in het bindweefsel of in het steunweefsel in het lichaam.

Omdat deze weefsels onder de ‘weke delen’ vallen heet een epithelioïd sarcoom een wekedelensarcoom. Wekedelensarcoom betekent: kwaadaardige wekedelentumor.

Per jaar krijgen ongeveer 10 mensen in Nederland de diagnose epithelioïd sarcoom. Dit soort kanker komt vooral voor bij mensen tussen de 10 en 45 jaar, maar kan ook op een andere leeftijd ontstaan. Een epithelioïd sarcoom komt 2 keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Agressieve tumor

Een epithelioïd sarcoom is een agressieve tumor. De tumor kan doorgroeien in weefsels om de tumor heen en in andere organen. Er is een grote kans dat een epithelioïd sarcoom na de behandeling terugkomt.

Op deze pagina lees je deze informatie:

• Waar ontstaat een epithelioïd sarcoom?
• Risicofactoren voor een epithelioïd sarcoom
• Symptomen van een epithelioïd sarcoom
• Uitzaaiingen van een epithelioïd sarcoom
• Prognose van een epithelioïd sarcoom
• Onderzoeken bij een epithelioïd sarcoom
• Ziekenhuizen voor epithelioïd sarcoom
• Behandeling van een epithelioïd sarcoom
• Controles
• Extra hulp
• Meer informatie en lotgenotencontact

Waar ontstaat een epithelioïd sarcoom?

Een epithelioïd sarcoom ontstaat in de epithelioïde cellen. Deze cellen zitten onder andere in het steun- en bindweefsel.

Steunweefsel en bindweefsel zit in het hele lichaam. Daarom kan een epithelioïd sarcoom ook overal in het lichaam ontstaan. Mogelijk kan een epithelioïd sarcoom ook ontstaan uit littekenweefsel, bijvoorbeeld jaren na een ongeluk.

Klassieke type

Bij ongeveer de helft van de mensen met een epitheloïd sarcoom zit de tumor in de hand of onderarm, of in de voet of het onderbeen. De tumor heet dan ook wel een klassiek type epitheloïd sarcoom.

Proximale type

Een epitheloïd sarcoom kan ook op andere plekken in een arm of een been zitten. Of bijvoorbeeld in de romp of in het bekkengebied. De tumor heet dan ook wel een proximaal type epitheloïd sarcoom.

Risicofactoren voor een epithelioïd sarcoom

Kanker ontstaat door veranderingen in het DNA. Ook bij een epithelioïd sarcoom is bijna altijd een bepaalde fout in het DNA de oorzaak. Er mist een stukje DNA waardoor de cellen blijven groeien en delen.

De fout in het DNA ontstaat spontaan. Je hebt zelf geen invloed op het krijgen van een epithelioïd sarcoom. 

Symptomen van een epithelioïd sarcoom

Omdat een epithelioïd sarcoom langzaam groeit en geen pijn doet, duurt het meestal lang voordat je er last van krijgt.

De klachten van een epithelioïd sarcoom ontstaan vaak pas als de tumor groter wordt. Welke klachten je hebt, hangt af van de plek van de tumor.

Deze symptomen kunnen wijzen op een epithelioïd sarcoom: 

• pijn en/of moeite met het bewegen (bij een epithelioïd sarcoom in een arm of been)
• wondjes en wonden die niet genezen (bij een epithelioïd sarcoom in de huid)
• een bult die geen pijn doet (bij een epithelioïd sarcoom in de lymfeklieren) 

Ga naar de huisarts bij klachten

Heb je een van bovenstaande symptomen en zijn je klachten na 2 weken niet over? Ga dan naar je huisarts. Ga ook naar je huisarts als je je zorgen maakt om andere klachten of als je het niet vertrouwt.

De huisarts doet onderzoek en stuurt je als het nodig is voor verder onderzoek naar het ziekenhuis. Vraag door als je het niet vertrouwt. Vaak hebben deze klachten een andere oorzaak dan een epithelioïd sarcoom.

Uitzaaiingen van een epithelioïd sarcoom

Een epithelioïd sarcoom kan uitzaaien. Als de tumor uitzaait, is dat meestal naar de longen of naar de lymfeklieren.

Prognose van een epithelioïd sarcoom

De vooruitzichten bij een epithelioïd sarcoom verschillen erg per persoon. Je kunt je vooruitzichten het best met je arts bespreken.

Over het algemeen is de prognose beter als de tumor kleiner is en als er geen uitzaaiingen zijn.

Onderzoeken bij een epithelioïd sarcoom

Het is belangrijk dat je naar de huisarts gaat als je klachten hebt die door een epithelioïd sarcoom  kunnen komen.

De huisarts onderzoekt je. Als het nodig is, verwijst hij of zij je door naar het ziekenhuis voor extra onderzoek. Meestal kom je in het ziekenhuis terecht bij een chirurg.

De arts bekijkt eerst met een echo, röntgenfoto of met een scan de plek waar de afwijking zit. Er zijn een aantal onderzoeken die de arts kan gebruiken:

• een echo
• een röntgenfoto
• een CT-scan
• een PET-CT-scan
• een MRI-scan

Welk onderzoek de arts gebruikt, ligt aan de plek van de tumor.  Op de scan is ook te zien of de tumor is doorgegroeid in andere weefsels. De arts kan de scan ook gebruiken om te kijken of er uitzaaiingen zijn.

Biopsie

Om de diagnose te stellen, is een biopsie nodig. Bij een biopsie haalt de arts wat weefsel weg om te laten onderzoeken.

Het stukje weefsel gaat naar het laboratorium. Daar onderzoekt een patholoog het weefsel. Dan is pas zeker of het om een epithelioïd sarcoom gaat.

Het kan lang duren voordat je precies weet wat er aan de hand is. Bij een epithelioïd sarcoom is het soms lastig om de diagnose te stellen. De tumor lijkt onder de microscoop erg op een ontsteking of op een andere tumor, bijvoorbeeld huidkanker.

Schildwachtklierprocedure

Omdat een epithelioïd sarcoom vaak uitzaait naar de lymfeklieren, kan de arts voorstellen om een schildwachtklierprocedure te doen. Bij dit onderzoek haalt de arts met een operatie een lymfeklier in de buurt van de tumor weg om te onderzoeken op uitzaaiingen.

Ziekenhuizen voor epithelioïd sarcoom

Een epithelioïd sarcoom is een zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor wekedelensarcomen gaat. In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams die veel ervaring hebben met het stellen van de diagnose én met de behandeling van epithelioïd sarcoom.

De diagnose epithelioïd sarcoom is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentrum gesteld worden. Ook het behandelplan moet gemaakt worden in een expertisecentrum. In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Je hoeft voor de behandeling zelf niet altijd naar een expertisecentrum.  

Behandeling van een epithelioïd sarcoom

Welke behandeling het meest geschikt is, verschilt per persoon. Het behandelplan hangt af van de plek van de tumor en of er uitzaaiingen zijn.

Operatie

De meeste mensen met een epithelioïd sarcoom krijgen een operatie. Tijdens de operatie probeert de chirurg de tumor helemaal te verwijderen. Bij een epithelioïd sarcoom is dat erg belangrijk, omdat de tumor terug kan komen als er kankercellen achterblijven.

Soms is een erg uitgebreide operatie nodig om de hele tumor te verwijderen. Daarbij kan het nodig zijn om een deel van je been of arm weg te halen. Als dit zo is, is dat heel ingrijpend. De chirurg bespreekt uitgebreid met je welke operatie je krijgt. Ook krijg je veel begeleiding vanuit het ziekenhuis. 

Bestraling

Omdat een epithelioïd sarcoom vaak terugkomt na de operatie, kan bestraling voor of na de operatie nodig zijn. Bestraling heeft als doel om de kankercellen te doden.

De arts bespreekt met je of bestraling nodig is en wanneer je bestraling krijgt.

Medicijnen: chemotherapie

Bij uitzaaiingen van een epithelioïd sarcoom kan je arts chemotherapie voorstellen.

Chemotherapie is een behandeling met medicijnen die kankercellen doden of hun celdeling remmen. Je krijgt deze behandeling om de ziekte te remmen, je kunt er niet van genezen.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Naast de behandelingen die hierboven staan, kun je soms meedoen aan behandelingen in het kader van wetenschappelijk onderzoek (trials). Je krijgt dan bijvoorbeeld een nieuwe behandeling of een combinatie van behandelingen waar artsen nog onderzoek naar doen. 

Controles

In het algemeen blijf je na de behandeling nog 10 jaar onder controle. Tijdens een controlebezoek krijg je vaak een scan van de plek waar de tumor zat, en vaak ook van de longen.

Vraag je arts hoe vaak je op controle moet komen. Dat hangt helemaal af van jouw situatie en kan per persoon erg verschillen.

Extra hulp

Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Geef dit op tijd aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: