Rhabdomyosarcoom

Een rhabdomyosarcoom is een zeldzame soort kanker. Bij rhabdomyosarcoom zit er een kwaadaardige tumor in de spieren. Soms wordt het als rabdomyosarcoom geschreven. 

Elk jaar krijgen in Nederland ongeveer 20 mensen de diagnose rhabdomyosarcoom. Meestal ontstaat de tumor bij kinderen onder de 7 jaar of bij jongeren. Maar ook volwassenen kunnen een rhabdomyosarcoom krijgen. 

Omdat spieren onder de ‘weke delen’ vallen, is een rhabdomyosarcoom een wekedelensarcoom. Wekedelensarcoom is een ander woord voor een kwaadaardige wekedelentumor.

Op deze pagina lees je deze informatie:

• Waar ontstaat een rhabdomyosarcoom?
• Symptomen van rhabdomyosarcoom
• Risicofactoren van rhabdomyosarcoom
• Prognose van rhabdomyosarcoom
• Soorten rhabdomyosarcoom
• Uitzaaiingen van rhabdomyosarcoom
• Onderzoeken bij rhabdomyosarcoom
• Ziekenhuizen voor rhabdomyosarcoom
• Behandeling van rhabdomyosarcoom
• Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
• Controles
• Extra hulp
• Meer informatie en lotgenotencontact

Waar ontstaat een rhabdomyosarcoom?

Een rhabdomyosarcoom ontstaat in de spieren. Omdat spieren door het hele lichaam zitten, kan een rhabdomyosarcoom bijna overal in het lichaam voorkomen.

Meestal ontstaat een rhabdomyosarcoom in de blaas, nieren of geslachtsorganen. Maar een rhabdomyosarcoom kan ook voorkomen in de armen of benen, in de buik, in de buurt van de oogkas of op andere plekken in het hoofd of de hals.

Symptomen van rhabdomyosarcoom

De symptomen van een rhabdomyosarcoom verschillen per persoon. Welke klachten je kunt krijgen, ligt aan de plaats waar de tumor zit.

Als de tumor niet diep in het lichaam zit, kun je het rhabdomyosarcoom soms voelen. Je voelt dan een zachte bult die meestal geen pijn doet. Meestal ontstaan pas klachten als de tumor groter is en op zenuwen drukt.

Symptomen van een rhabdomyosarcoom in een arm of been

Een rhabdomyosarcoom in een arm of been geeft in het begin weinig klachten. Als de tumor groter wordt en op zenuwen drukt, kun je wel pijn krijgen. Ook kun je een bult op je arm of been voelen.

Symptomen van een rhabdomyosarcoom in het hoofd

Zit de tumor in het hoofd? Dan kun je last krijgen van bijvoorbeeld voorhoofdsholteontsteking, hoofdpijn of pijn in je gezicht. Een rhabdomyosarcoom in de buurt van je oog kan een zwelling veroorzaken.  

Symptomen van een rhabdomyosarcoom op andere plekken

Door een tumor bij je blaas, nieren, prostaat of geslachtsorganen kun je klachten krijgen als: bloed in je urine (plas), vaak moeten plassen of juist moeite hebben met plassen. Je kunt ook last krijgen van verstopping van je darmen.

Ga naar je huisarts bij klachten

Heb je een bultje of zwelling waar je last van hebt of dat je niet vertrouwt? Ga dan altijd naar je huisarts. Ook als je je zorgen maakt om andere klachten, is het goed om naar de huisarts te gaan.

De huisarts zal je onderzoeken. Als het nodig is, verwijst de huisarts je door naar het ziekenhuis voor extra onderzoek.

Risicofactoren van rhabdomyosarcoom

De precieze oorzaak van rhabdomyosarcoom is niet bekend. Sommige mensen hebben een grotere kans om een rhabdomyosarcoom te krijgen. Dat zijn mensen met een van deze erfelijke aandoeningen: 

• Li-Fraumenisyndroom (LFS): een zeldzame, erfelijke aandoening waarbij mensen een grotere kans hebben om kanker te krijgen.
• Neurofibromatose: een aantal erfelijke aandoeningen, die vooral huid-, bind- en zenuwweefsel aantasten. Dit zijn neurofibromatose type 1 (NF1), neurofibromatose type 2 (NF2) en schwannomatose.
• Beckwith-Wiedemannsyndroom: een erfelijke aandoening  waarbij het kind in de baarmoeder en na de geboorte, tot een jaar of 8, sneller groeit dan normaal. 
• Costellosyndroom: een erfelijke aandoening waarbij mensen een achterstand in hun ontwikkeling hebben. Bij deze aandoening komt vaak ook een hartafwijking voor en bepaalde uiterlijke kenmerken zoals kleiner dan gemiddeld zijn.

Prognose bij rhabdomyosarcoom

Je vragen over je vooruitzichten kun je het best aan je arts stellen. Er zijn veel dingen die invloed hebben op je prognose. Daardoor verschillen de overlevingskansen voor mensen met een rhabdomyosarcoom erg per persoon.

Over het algemeen zijn de vooruitzichten minder goed als je uitzaaiingen hebt.

Soorten rhabdomyosarcoom

Er zijn verschillende soorten rhabdomyosarcoom. Het is belangrijk om te weten welke soort je hebt. De behandeling en de prognose kunnen per soort verschillen.

Embryonaal rhabdomyosarcoom (ERMS)

Een rhabdomyosarcoom is vaak (6 van de 10 gevallen) een embryonaal rhabdomyosarcoom (ERMS). Deze tumor ontstaat in embryonale cellen die nog door moeten groeien tot spiercellen.

ERMS komt het meest voor bij kinderen tussen de 0 en 4 jaar. De tumor zit dan vaak in het hoofd of de hals, of rond de blaas, nieren en geslachtsorganen.

Een andere naam voor ERMS is Fusion-Negative Rhabdomyosarcoma (FN-RMS). Met ‘fusion negative’ wordt bedoeld dat er bepaalde stukken DNA (genen) missen in de tumorcellen.

Meestal is een ERMS een ‘klassiek ERMS’, maar er zijn een zeldzamere varianten:

• Botryoïde ERMS: deze tumor komt het meest voor bij kinderen jonger dan 1 jaar. De tumor ontstaat in de slijmvliezen van de neus of keel, in de vagina of in de blaas.
• Spindle cell RMS: deze tumor is zeldzamer dan botryoïde ERMS. De tumor komt vaak voor in de teelballen (zaadballen). De prognose is meestal heel goed. Omdat spindle cell RMS erg zeldzaam is, is er nog niet veel bekend.

Alveolair rhabdomyosarcoom (ARMS)

Na ERMS is alveolair rhabdomyosarcoom (ARMS) de meest voorkomende soort rhabdomyosarcoom. Deze vorm komt vaker voor bij jongeren. De tumor zit vaak in de armen of benen, in het hoofd of de hals of in de romp.

Een andere naam voor ARMS is Fusion-Positive Rhabdomyosarcoma (FP-RMS). Met ‘fusion positive’ wordt bedoeld dat de stukken DNA die bij ERMS soms missen, er wel zijn bij ARMS.

Meestal is de prognose van een ARMS minder goed dan de prognose van ERMS.

Pleiomorf rhabdomyosarcoom

Het pleiomorf rhabdomyosarcoom is de meest agressieve soort rhabdomyosarcoom. Deze tumor komt vooral bij volwassenen voor en zit vaak in de armen of benen. Bij deze ziekte gaan de spiervezels er anders uitzien en werken ze niet meer.

Bij pleiomorf rhabdomyosarcoom zijn de cellen pleiomorf. Dat betekent dat ze hun kenmerken verliezen en er anders uitzien dan normaal. Onder de microscoop zijn de cellen niet goed meer te herkennen. Daarom is het lastig om de diagnose pleiomorf rhabdomyosarcoom te stellen. 

Scleroserend rhabdomyosarcoom

Dit subtype is heel erg zeldzaam. 

Uitzaaiingen van rhabdomyosarcoom

Een rhabdomyosarcoom kan uitzaaien. De kans dat de kanker uitzaait, verschilt per soort rhabdomyosarcoom.

Als rhabdomyosarcoom uitzaait, is dat meestal eerst naar de lymfeklieren in de buurt van de tumor. De lymfeklieren kunnen dan gezwollen zijn. Er kunnen ook uitzaaiingen verder in het lichaam ontstaan, bijvoorbeeld in het beenmerg, de botten of de longen.

Bij uitzaaiingen van rhabdomyosarcoom is de behandeling meestal gericht op verlenging van het leven  en is het meestal niet mogelijk om te genezen van de ziekte.

Onderzoeken bij rhabdomyosarcoom

Om de diagnose te kunnen stellen, krijg je een aantal onderzoeken.

De arts bekijkt eerst met een scan waar de tumor zit en hoe groot de tumor is. Er zijn een aantal soorten scans die de arts kan gebruiken:

• een MRI-scan
• een CT-scan
• een PET-CT-scan
• een botscan

Ook kan de arts een scan gebruiken om te onderzoeken of er uitzaaiingen van de tumor in het lichaam zijn. Meestal gebruikt de arts hier een CT-scan of een PET-CT-scan voor.

Biopsie

Als uit de scan blijkt dat er mogelijk een tumor in het lichaam zit, prikt de arts prikt met een holle naald in de tumor en haalt zo wat weefsel weg. Het ‘prikken’ in de tumor wordt ook wel biopsie genoemd.   

Het stukje weefsel gaat naar het laboratorium. Daar onderzoekt een patholoog het weefsel. Dan is pas zeker of het om een rhabdomyosarcoom gaat en hoe kwaadaardig de tumor is.

Ook onderzoekt de patholoog het DNA van de kankercellen. In het laboratorium kijkt men of er een bepaalde afwijking in het DNA voorkomt. Met de uitslag van het onderzoek kan de arts onderscheid maken tussen de verschillende types rhabdomyosarcoom.

Ziekenhuizen voor rhabdomyosarcoom

Een rhabdomyosarcoom is een zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor wekedelensarcomen gaat voor de onderzoeken en voor de behandeling.

In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams die veel ervaring hebben met het stellen van de diagnose én met de behandeling van rhabdomyosarcoom.

De diagnose wekedelensarcoom is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentrum gesteld worden. Ook moet het behandelplan gemaakt worden in een expertisecentrum. In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie.

Behandeling van rhabdomyosarcoom

Bij een rhabdomyosarcoom zijn verschillende behandelingen mogelijk. Je hoort van je arts welke behandeling hij of zij voorstelt en waarom.

Vaak krijg je een combinatie van behandelingen:

Operatie

De meeste mensen met een rhabdomyosarcoom krijgen een operatie. Welke operatie je krijgt, bespreekt de arts met je. Dat hangt onder andere af van de grootte en de plek van de tumor.

Als het mogelijk is, haalt de chirurg de hele tumor weg met een ruime rand gezond weefsel eromheen. Een ander woord hiervoor is ‘ruim opereren’. Hiermee probeert de chirurg te voorkomen dat er kwaadaardige cellen achterblijven en de tumor later weer terugkomt.

Na de operatie kan de arts bestraling voorstellen. De bestraling is bedoeld om de achtergebleven kankercellen te doden. Of in jouw situatie bestraling nodig is, bespreekt de arts met je.

Bestraling

Het is niet altijd mogelijk om de tumor te verwijderen. Bijvoorbeeld als de tumor op een plek zit die moeilijk te opereren is. De arts kan dan bestraling voorstellen. Alleen de plek waar de tumor zit, wordt dan bestraald.

Chemotherapie

Door chemotherapie kan de tumor kleiner worden. Vaak krijg je chemotherapie voor de operatie omdat de tumor dan makkelijker te verwijderen is. 

Bij uitzaaiingen van rhabdomyosarcoom is chemotherapie ook een behandeling. De chemotherapie kan de groei van de tumor remmen. 

Chemotherapie zijn medicijnen die je via het infuus krijgt. Je kunt last krijgen van de bijwerkingen van chemotherapie. De arts bespreekt dit met je. 

Lees de uitgebreide informatie over chemotherapie.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Naast de behandelingen die hierboven staan, kun je soms meedoen aan een wetenschappelijke studie (een trial). Je krijgt dan bijvoorbeeld een nieuwe behandeling of een combinatie van behandelingen waar artsen nog onderzoek naar doen. 

Als er een studie is waar je aan mee kunt doen, zal je arts dat met je bespreken. Je kunt het ook zelf aan je arts vragen.

Controles na rhabdomyosarcoom

Bij rhabdomyosarcoom blijf je zo’n 5 tot 10 jaar na de behandeling onder controle. Tijdens een controlebezoek krijg je meestal een scan van de plek waar de tumor zat en een scan of röntgenfoto van je longen.

Vraag je arts hoe vaak je op controle moet komen. Dat kan per persoon verschillen.

Extra hulp bij rhabdomyosarcoom

Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Geef dit tijdig aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: