Desmoïd

Een desmoïd is een zeldzame tumor. In Nederland krijgen per jaar enkele mensen de diagnose desmoïd. De meeste mensen zijn rond de 30 jaar als ze de diagnose krijgen.

Een desmoïd ontstaat in het bindweefsel. Bindweefsel geeft steun in het lichaam en valt onder de ‘weke delen’. Daarom is een desmoïd een wekedelentumor.

Er zijn meerdere namen voor desmoïd: de Engelse naam ‘desmoïd tumor’ (DT) is het meest gebruikte begrip. Andere namen zijn ‘desmoïd-type fibromatose’ (DTF) en ‘agressieve fibromatose’ (AF).

Desmoïd is geen kanker

Een desmoïd is geen kanker. De tumor zit tussen een goedaardige en een kwaadaardige tumor (kanker) in. Dit soort tumoren heten borderlinetumoren. Borderline betekent grens. Lees verder over goedaardige en borderline tumoren.

Je kunt geen uitzaaiingen krijgen als je een desmoïd hebt. Wel houdt de arts de tumor goed in de gaten en is vaak een behandeling nodig. Omdat een desmoïd vaak agressief groeit, kan de tumor weefsels beschadigen in het lichaam.  

Op deze pagina lees je deze informatie:

• Waar ontstaat een desmoïd?
• Erfelijke aanleg voor desmoïd
• Symptomen van een desmoïd
• Onderzoeken bij desmoïd
• Ziekenhuizen voor desmoïd
• Afwachtend beleid
• Behandeling van desmoïd
• Na de behandeling
• Extra hulp
• Meer informatie en lotgenotencontact

Waar ontstaat een desmoïd?

Een desmoïd ontstaat in het bindweefsel. Omdat bindweefsel in het hele lichaam zit, kan de tumor overal ontstaan. Meestal zit een desmoïd in de buik, borst, hoofd, nek, armen of de benen.

Er zijn meer soorten cellen in het bindweefsel. Om precies te zijn ontstaat desmoïd in de cellen die het bindweefsel maken: de fibroblastcellen. Door een fout in het DNA van de cellen gaan de cellen vaker delen dan normaal.  

Erfelijke aanleg voor desmoïd

Meestal is er geen oorzaak voor desmoïd.

Wel hebben sommige mensen meer kans op een desmoïd. Dat zijn mensen met de erfelijke aandoening: het syndroom van Gardner. Het syndroom van Gardner valt onder familiaire adenomateuze polyposis (FAP). Als een desmoïd ontstaat bij mensen met het syndroom van Gardner, is dat meestal in de buik.

Heb je een desmoïd in de buik, dan krijg je meestal een erfelijkheidsonderzoek om te kijken of je het syndroom van Gardner hebt. Dit is belangrijk om te weten omdat je het syndroom aan je kinderen kunt doorgeven. Lees de uitgebreide informatie over erfelijke aanleg voor kanker.

Ook kan een desmoïd ontstaan jarenlang na een buikoperatie.

Symptomen van een desmoïd

Meestal merk je lang niet dat je een desmoïd hebt. De tumor geeft in het begin weinig of geen klachten.

De eerste klacht bij een desmoïd is een zwelling. Ook kun je pijn krijgen op de plek waar de tumor zit. Ga naar de huisarts als je een zwelling hebt die niet vanzelf weg gaat of als je je zorgen maakt. 

Onderzoeken bij een desmoïd

De huisarts zal je onderzoeken en als het nodig is doorsturen naar het ziekenhuis. In het ziekenhuis kun je een aantal onderzoeken krijgen. Niet alle onderzoeken zijn altijd nodig. 

Eerst zal de arts de zwelling in beeld brengen met een scan.  Welk soort scan je krijgt, hoor je van je arts.

CT-scan

Met een CT-scan kan de arts de zwelling goed bekijken. Hij of zij kijkt waar de tumor precies zit. Dit onderzoek krijgt je meestal bij een desmoïd in de buik. 

MRI-scan

Ook kan de arts een MRI-scan gebruiken om de tumor te bekijken. De arts gebruikt deze scan bij tumoren in de armen of benen.

Biopsie

Ziet de arts iets op de scan wat hij of zij wil onderzoeken? Dan zal de arts wat weefsel weghalen. Het weghalen van een stukje weefsel heet een biopsie.

Het stukje weefsel gaat naar het laboratorium, zodat de patholoog het kan onderzoeken. Een andere naam voor een stukje weefsel heet een biopt. Om de diagnose desmoïd te stellen is altijd een biopsie nodig.

Ziekenhuizen voor desmoïd

Een desmoïd is een zeldzame tumor. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor wekedelentumoren gaat. In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams met veel ervaring met het stellen van de diagnose én met de behandeling van desmoïd.

De diagnose desmoïd is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentra gesteld worden. Ook moet het behandelplan gemaakt worden in een expertisecentrum.

In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Je hoeft voor de behandeling zelf niet altijd naar een expertisecentrum.  

Afwachtend beleid

Als je een desmoïd hebt, is er niet altijd gelijk een behandeling nodig. Soms wordt een desmoïd vanzelf kleiner of verdwijnt de tumor vanzelf. Daarom kan je arts voorstellen om eerst af te wachten en niet gelijk te behandelen. Dit heet ook wel ‘afwachtend beleid’.

Je komt dan regelmatig op controle. De arts controleert bij deze controles of de tumor groeit met een scan. Ook is belangrijk of je klachten merkt, dat kan een teken zijn dat de tumor groeit. 

Behandeling van desmoïd

De behandeling van desmoïd is voor iedereen verschillend. Welke behandeling voor jou het meest geschikt is, zal de arts aan je uitleggen. De volgende behandelingen zijn er:

Operatie

Meestal krijg je geen operatie als je een desmoïd hebt. De kans dat de tumor terugkomt na de operatie is groot. Alleen als er geen andere behandeling mogelijk is óf als de kans dat de tumor terugkomt niet groot is, kun je een operatie krijgen. 

Bestraling

Of je bestraling kunt krijgen, hangt vooral af van de plek van de tumor. Je arts vertelt of bestraling een goede behandeling is in jouw situatie. Hij of zij kijkt daarbij ook naar de langetermijneffecten van de bestraling. Meestal krijg je bij desmoïd in de buik geen bestraling.

Behandeling met medicijnen

Veel mensen de een desmoïd krijgen een behandeling met medicijnen omdat een operatie of bestraling meestal niet mogelijk is.

Welk soort medicijn je krijgt ligt aan de plek van de tumor en of je veel of weinig klachten hebt. Over het algemeen gebruik je de medicijnen maanden tot jaren. Het duurt vaak lang eer de tumor kleiner wordt.

Medicijnen: ontstekingsremmers (NSAIDs)

De meeste mensen met een desmoïd krijgen als eerste keus een behandeling met ontstekingsremmers. De groep ontstekingsremmers die kunnen werken bij desmoïd heten NSAIDs. Voorbeelden van NSAIDs zijn sulindac en diclofenac. Je neemt deze medicijnen in via een pil.

Over het algemeen geven NSAIDs niet veel bijwerkingen. Soms krijg je tegelijk met deze medicijnen hormonen.

Medicijnen: anti-hormonale therapie

Een desmoïd is vaak hormoongevoelig.  Hormoongevoelig betekent dat de tumor groeit door het hormoon oestrogeen.

Als de tumor hormoongevoelig is kan hormoontherapie helpen. Hormoontherapie heet ook wel anti-hormonale therapie. Je krijgt dan het medicijn tamoxifen of raloxifen. De medicijnen zorgen ervoor dat de tumor minder groeit door het oestrogeen. Hierdoor kan de tumor kleiner worden. Je neemt deze medicijnen in via een pil.

Deze behandeling kun je samen met een behandeling met ontstekingsremmers (NSAIDs) krijgen.

Medicijnen: doelgerichte therapie (sorafenib)

Sorafenib is een middel dat de groei van een desmoid kan remmen. Het medicijn zit in pillen, je slikt het medicijn elke dag.  

Chemotherapie

Chemotherapie kan een behandeling zijn bij desmoïd. Er zijn verschillende soorten chemotherapie die je kunt krijgen.

Veelgebruikte medicijnen zijn methotrexaat, vinblastine, vinorelbine en doxorubicine. Welke medicijnen je arts voorstelt, hangt af van jouw situatie. Je arts bespreekt dit met je.

Na de behandeling

Desmoïd kan niet uitzaaien, maar de tumor kan wel terugkomen na een behandeling. Als een desmoïd terugkomt, is bijna altijd op dezelfde plek of in hetzelfde lichaamsdeel.

Omdat de tumor terug kan komen, blijf je na de behandeling onder controle bij je arts. Hoe vaak je op controle moet komen, verschilt per persoon. Je kunt dit met je arts bespreken.

Extra hulp

Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Geef dit op tijd aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: