Ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS)

Een ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS) is een zeldzame, kwaadaardige tumor in het bot of in de weke delen. Dit soort tumoren heten sarcomen. De informatie in dit artikel gaat over UPS in de weke delen. Er is aparte informatie over UPS in de botten.

Ongedifferentieerd betekent dat de kankercellen niet meer lijken op het weefsel waaruit de tumor ontstaan is. Een UPS is een agressieve tumor, die snel uitzaait en vaak terugkomt.

UPS komt van het Engels Undifferentiated Pleomorphic Soft tissue sarcoma.

Op deze pagina lees je deze informatie:

• Waar ontstaat een UPS?
• Symptomen van UPS
• Risicofactoren van UPS
• Uitzaaiingen van UPS
• Prognose van UPS
• Onderzoek bij UPS
• Ziekenhuizen voor UPS
• Behandeling van UPS
• Controles bij UPS
• Extra hulp
• Meer informatie en lotgenotencontact

Waar ontstaat een UPS?

Een UPS ontstaat in het steun- of bindweefsel. Dit soort sarcoom komt het meest voor in de bovenbenen en bovenarmen, maar kan ook ontstaan in de buikholte.

Van de ongedifferentieerde sarcomen komt UPS het meest voor. Andere ongedifferentieerde sarcomen zijn:

• Sarcoma non otherwise specified (NOS). In het Nederlands heet dit sarcoom ook wel ongedifferentieerd sarcoom, niet nader te classificeren
• Undifferentiated spindel cell sarcoma of ongedifferentieerd spoelcel sarcoom

Deze 2 vormen komen bijna nooit voor. Omdat ze zo zeldzaam zijn, is er weinig onderzoek naar gedaan en is er niet veel over bekend.

Symptomen van UPS

Mensen met een UPS krijgen vaak een zwelling in hun arm of been. Meestal doet de zwelling in het begin geen pijn, behalve als de tumor een zenuw beknelt of in de omliggende weefsels of het bot groeit.

De tumor kan ook in de buurt van je elleboog of knie groeien. Dan kun je moeite hebben om je arm of been te bewegen.

Maar meestal heb je weinig klachten van een UPS. En omdat er weinig symptomen zijn, wordt de tumor vaak pas laat ontdekt. De tumor is dan vaak al aardig groot, gemiddeld groter dan 10 cm.

Risicofactoren van UPS

De oorzaak van UPS is nog niet duidelijk. Soms ontstaat een UPS na een behandeling met bestraling (radiotherapie). Dan heet het een radiatie geassocieerd sarcoom.

Toch is de kans hierop heel klein. Dit gebeurt bij minder dan 1 op de 100 mensen die bestraling hebben gehad.

Uitzaaiingen van UPS

Als een UPS uitzaait, is dat vaak naar de longen. Maar de tumor kan ook uitzaaien naar de lymfeklieren, botten of lever.

Prognose van UPS

De vooruitzichten na de behandeling van UPS verschillen per persoon. Je kunt je vooruitzichten het best met je arts bespreken.

Onderzoek bij UPS

Heb je symptomen die bij een UPS passen? Ga dan naar de huisarts. Als het nodig is, stuurt de huisarts je door naar het ziekenhuis. Een medisch specialist zal je verder onderzoeken.

De arts kan een aantal onderzoeken doen. Je kunt een echografie krijgen of een röntgenfoto van de longen, en/of een PET-CT-scan of MRI-scan. Hiermee bekijkt de arts waar de tumor zit en hoe groot die is.

Biopsie

Vaak neemt de arts wat weefsel van de tumor weg. Dit heet een biopsie. Een patholoog onderzoekt het weefsel onder de microscoop en kan dan zeggen om welk soort tumor het gaat. Vaak kijkt hij of zij eerst of het om een specifiek sarcoom gaat, zoals een osteosarcoom, liposarcoom of leiomyosarcoom. Is dat niet zo, dan is de diagnose ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom.

Hooggradige tumor

Een UPS is meestal een hooggradige tumor. Dat betekent dat het een agressieve tumor is die snel groeit en makkelijk uitzaait. De kans is groot dat de tumor na de behandeling terugkomt.

UPS is moeilijk te herkennen  

De kankercellen van UPS lijken vaak niet meer op het weefsel waaruit de tumor ontstaan is. Artsen proberen met de nieuwste onderzoekstechnieken toch te ontdekken uit welk soort weefsel de tumor komt. Dan kunnen ze daar de behandeling op afstemmen.

Soms blijkt na onderzoek dat het toch niet om een UPS gaat. Vaak is het dan een van de volgende kankersoorten:

• osteosarcoom: een bottumor die ontstaat uit cellen die de botten vormen.
• liposarcoom: kanker van de vetcellen.
• leiomyosarcoom: deze tumor ontstaat in spiercellen in de huid, het spijsverteringskanaal en in de wanden van de bloedvaten.

Ziekenhuizen voor UPS

Een UPS is een zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor wekedelensarcomen gaat. In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams die veel ervaring hebben met het stellen van de diagnose én met de behandeling van UPS.

De diagnose wekedelensarcoom is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentrum gesteld worden. Ook moet het behandelplan gemaakt worden in een expertisecentrum. In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Je hoeft voor de behandeling zelf niet altijd naar een expertisecentrum.

Behandeling van een UPS

Voor een UPS zijn verschillende behandelingen mogelijk. De keuze van een behandeling hangt af van de plek van de tumor, de grootte en het stadium.

Meestal krijg je pas een operatie na een behandeling met bestraling. Heel soms na een behandeling met chemotherapie

Bestraling

Bij een UPS in de weke delen kun je voor of na de operatie bestraling krijgen. De kans dat de tumor terugkomt, is bij beide opties gelijk.

De meeste mensen krijgen bestraling voor de operatie. Of dat voor jou ook het beste moment is, hangt af van je situatie, de plek van de tumor en de grootte van de tumor. Het voordeel van bestralen vóór de operatie is dat de radiotherapeut heel precies kan bestralen, waardoor er minder straling nodig is. Dit maakt de kans op langetermijngevolgen door de bestraling kleiner. Een nadeel is dat de wond na de operatie soms moeilijker geneest, omdat het weefsel nog moet genezen van de bestraling.

Chemotherapie

Je krijgt bijna nooit chemotherapie bij een UPS. Als je toch in aanmerking komt voor chemotherapie, bespreekt de arts dit met je. 

Operatie

Als je eerst chemotherapie of bestraling hebt gehad, krijg je meestal 2 weken voor de operatie een MRI-scan of CT-scan. Hierop kan de arts zien hoe de tumor gereageerd heeft op de eerdere behandeling.

De arts vertelt je wat voor soort operatie er nodig is. Dit hangt af van de grootte en de plek van de tumor.

Regionale perfusie

Soms lijkt een operatie waarbij het lichaamsdeel behouden blijft niet mogelijk. Vaak adviseert de arts dan een behandeling met regionale perfusie om de tumor kleiner te maken. Deze behandeling kun je niet in elk ziekenhuis krijgen. Lees de uitgebreide informatie over regionale perfusie.

Soms amputatie nodig

Soms is een amputatie de enige mogelijkheid om de tumor helemaal weg te kunnen halen. Bij een amputatie haalt de chirurg een deel van je been of arm weg. Gelukkig is een amputatie meestal niet nodig. Je arm of been kan bij de operatie behouden blijven zonder dat het invloed heeft op je overlevingskans.

Doelgerichte therapie

Als er uitzaaiingen zijn, kun je meestal niet meer genezen. Je arts kan je dan doelgerichte therapie adviseren. Je kunt deze behandeling krijgen samen met chemotherapie of in plaats van chemotherapie.

Doelgerichte therapie kan de ziekte remmen en klachten verminderen. Dit heet een palliatieve behandeling. Doelgerichte therapie heeft minder bijwerkingen dan chemotherapie.

Immunotherapie

Immunotherapie werkt in op je afweersysteem om zo de kankercellen te vernietigen. Deze behandeling lijkt te werken bij UPS, maar er is nog meer onderzoek nodig. Kijk voor lopende studies bij trials, of op clinicaltrials.gov.

Controles bij UPS

Bij een UPS is er een groot risico dat de tumor uitzaait. Daarom blijf je lang onder controle. Vaak is dat tot 10 jaar na de behandeling.

Tijdens een controlebezoek krijg je meestal jaarlijks een scan van de plek waar de tumor zat en ook een scan van je longen. Verder doet de arts een lichamelijk onderzoek. Een bloedonderzoek is meestal niet nodig.

Vraag je arts hoe vaak je op controle moet komen. Dat hangt helemaal af van jouw situatie.

Extra hulp

Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Geef dit tijdig aan bij je arts, dan kan hij of zij je doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij: